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Ferry, Nicolas

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Works: 7 works in 11 publications in 1 language and 14 library holdings
Roles: Author
Classifications: PQ2611.E73,
Publication Timeline
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Publications about  Nicolas Ferry Publications about Nicolas Ferry
Publications by  Nicolas Ferry Publications by Nicolas Ferry
posthumous Publications by Nicolas Ferry, published posthumously.
Most widely held works by Nicolas Ferry
Poèmes by Nicolas Ferry ( Book )
3 editions published in 1942 in French and held by 4 WorldCat member libraries worldwide
Le cancer thyroidien en Bourgogne : à propos de 168 cas opérés by Nicolas Ferry ( Book )
2 editions published in 1981 in French and held by 3 WorldCat member libraries worldwide
Flux de surface de chaleur et d'eau douce en Atlantique nord by Nicolas Ferry ( Book )
1 edition published in 2001 in French and held by 2 WorldCat member libraries worldwide
Aspects moléculaires des maladies rares du métabolisme hépatique à propos de la maladie de Crigler-Najjar by François Mickael Petit ( )
2 editions published in 2008 in French and held by 2 WorldCat member libraries worldwide
La maladie de Crigler-Najjar est une affection rare du métabolisme hépatique liée à un déficit partiel ou total de l'activité de l'enzyme UGT1A1 conjuguant la bilirubine. La maladie se manifeste dans les premières heures suivant la naissance par un ictère intense et persistant à bilirubine non conjuguée. Sur le plan clinique, les enfants atteints sont à risque élevé de lésions cérébrales irréversibles liées à des dépôts de bilirubine non-conjuguée dans les noyaux gris centraux (ictère nucléaire). Depuis la description de cette pathologie par Crigler et Najjar en 1952, des études moléculaires ont permis d'identifier le gène responsable. UGT1A1 est situé à l'extrémité du bras long du chromosome 2 et comporte 5 exons. Il existe deux formes de maladie de Crigler-Najjar : le type I dans lequel le déficit d'activité est complet et l'enzyme non inductible et le type II dans lequel le déficit est partiel et l'enzyme inductible. Au cours de ce travail, nous avons décrit plusieurs nouvelles anomalies de séquences responsables de maladie de Crigler-Najjar de type I ou de type II, tout en les resituant dans un contexte d'analyse de relations génotype-phénotype. Dans un deuxième temps, nous avons étudié plus particulièrement deux familles de malades ayant une présentation moléculaire particulière (premier cas d'isodisomie uniparentale paternelle du chromosome 2, caractérisation d'une large délétion dans le gène UGT1A1), soulignant ainsi l'importance de l'enquête familiale dans cette pathologie. Dans une dernière partie, nous avons caractérisé sur le plan moléculaire un effet fondateur pour la mutation c.1070A>G dans la population tunisienne au sein de laquelle la maladie de Crigler-Najjar est particulièrement fréquente
Approche chirurgicale de la thérapie génique in vivo des maladies héréditaires du foie by Guillaume Podevin ( )
1 edition published in 2006 in French and held by 1 WorldCat member library worldwide
Idéalement, la thérapie génique des hépatopathies héréditaires doit permettre une synthèse continue d'une protéine thérapeutique active. Néanmoins, les transferts de gène hautement efficaces obtenus dans les hépatocytes in vivo se traduisent par une expression transitoire du transgène, du fait de l'induction d'une réponse immunitaire dirigée contre le produit de celui-ci. Afin d'éviter cet inconvénient, nous avons développé chez le rat une approche chirurgicale dans laquelle l'administration des vecteurs a été effectuée grâce à une perfusion du foie après exclusion vasculaire complète. En vue d'un essai clinique, nous avons aussi appliqué des techniques chirurgicales de perfusion hépatique sur deux modèles de grands animaux, l'agneau et le macaque. Nos travaux ont montré que : (1) le foie isolé-perfusé et la purification du surnageant viral afin d'enlever la protéine soluble transgénique sont tous deux nécessaires pour diminuer de manière significative la réponse immunitaire, (2) les interventions chirurgicales ont été bien tolérées dans les deux espèces de grands animaux, (3) les hépatocytes du foie des agneaux n'ont pas étés facilement accessibles aux vecteurs viraux, probablement à cause d'une membrane basale épaisse. En conclusion, la technique de perfusion avec exclusion vasculaire pour le transfert de gène in vivo dans le foie est un bon moyen d'obtenir une expression durable de la protéine thérapeutique. Le primate non-humain est le seul modèle qui peut permettre de clairement définir le potentiel de la thérapie génique du foie en pratique clinique
Les Dialogues combatant le péché et traictans matières pour l'abhorrer et craindre le jugement de Dieu,... par Nicolas Ferry, prestre, chanoine à Commercy by Nicolas Ferry ( Book )
1 edition published in 1607 in French and held by 1 WorldCat member library worldwide
Mise au point d'une thérapie génique de la maladie de Crigler-Najjar de type 1 par des AAV 8 recombinants by Maude Flageul ( Book )
1 edition published in 2009 in French and held by 1 WorldCat member library worldwide
La maladie de Crigler-Najjar de type 1 (CN-1) est une pathologie autosomique récessive très rare due à un déficit complet en Bilirubine UDP-Glucuronosyl Transférase (UGT1A1), une enzyme du métabolisme de la bilirubine. L'accumulation de bilirubine dans le sérum se traduit par un ictère intense pouvant entraîner des troubles neurologiques très graves. Le traitement actuel de CN-1 est la photothérapie. Cependant, le seul traitement curatif reste la transplantation hépatique. CN-1 est un bon modèle pour la thérapie génique car l'histologie du foie est préservée, et il existe un modèle animal, le rat Gunn. Parmi les vecteurs de thérapie génique se trouvent les virus adéno-associés, ou AAV. Ils présentent l'avantage de transduire des cellules en division ou quiescentes, et ne sont pas issus de virus pathogènes, contrairement à d'autres vecteurs. Leur efficacité a été démontrée pour le traitement de nombreuses maladies métaboliques telles que l'hémophilie B. La première partie de ce projet concernait l'utilisation de vecteurs AAV chez le jeune rat Gunn. La correction de l'hyperbilirubinémie fut transitoire, et des phénomènes intégratifs observés. La seconde partie de l'étude s'appliqua ensuite à mesurer les risques potentiels liés à cette intégration grâce à un protocole utilisant un agent promoteur de tumeurs chez le rat, le 2-acétylaminofluorène. Les résultats obtenus n'indiquèrent pas de risque tumorigène particulier. Enfin, dans la dernière partie de cette étude, des AAV dits "self complementary", furent utilisés afin de corriger CN-1 chez le rat Gunn adulte. Le suivi des animaux montra une diminution significative de l'hyperbilirubinémie à long terme. En conclusion, les vecteurs AAVr ne semblent pas adaptés au traitement des maladies métaboliques héréditaires dans le modèle du jeune rat. Les niveaux de transduction à long terme sont très faibles, malgré la persistance du transgène sous forme intégrée au niveau de quelques hépatocytes. Ces phénomènes intégratifs semblent aléatoires, cependant de nouvelles expérimentations sont nécessaires afin de confirmer cette hypothèse. Les vecteurs AAVsc ont par contre permis la correction à long terme de l'hyperbilirubinémie chez le rat Gunn adulte. Cette étude va se poursuivre chez le primate non-humain, et pourrait ainsi constituer une première étape vers le développement d'un essai clinique de CN-1, qui pourrait ensuite être appliqué à d'autres maladies métaboliques héréditaires
 
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