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Picnodisostosis: un sindrome oseo de interes en estomatologia.
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Picnodisostosis: un sindrome oseo de interes en estomatologia.

Author: Wilson A Delgado Azanero; Jorge Arturo Beltran Silva; Victor Manuel Arrascue Dulanto; Ivan Ore
Edition/Format:   Article : Spanish
Publication:Revista estomatologica herediana, Vol.9, no.1/2 (ene.-dic. 1999) p.5-14
Database:WorldCat
Summary:
La picnodisostosis es un sindrome genetico raro caracterizado por presentar una amplia variedad de desordenes a nivel del tejido oseo, tales como estatura baja, osteopetrosis, acroosteolisis de las falanges terminales, alteraciones de la forma y tamano de los huesos craneofaciales, persistencia de las fontanelas y falta de cierre de la suturas craneales. Se presentan los hallazgos clinicos y radiograficos  Read more...
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Genre/Form: Informes de Casos
Document Type: Article
All Authors / Contributors: Wilson A Delgado Azanero; Jorge Arturo Beltran Silva; Victor Manuel Arrascue Dulanto; Ivan Ore
ISSN:1019-4355
OCLC Number: 69918689

Abstract:

La picnodisostosis es un sindrome genetico raro caracterizado por presentar una amplia variedad de desordenes a nivel del tejido oseo, tales como estatura baja, osteopetrosis, acroosteolisis de las falanges terminales, alteraciones de la forma y tamano de los huesos craneofaciales, persistencia de las fontanelas y falta de cierre de la suturas craneales. Se presentan los hallazgos clinicos y radiograficos identificados en una paciente con este sindrome quien ademas tenia un cuadro de osteomielitis del maxilar inferior. Las manifestaciones en la cabeza fueron multiples y variadas, dentro de las cuales destacaron: platibasia, severa hipoplasia de senos paranasales, hipoplasia del maxilar superior e inferior, ausencia del angulo mandibular, hipercementosis, estrechamiento de la camara pulpar y conductos radiculares y erosion de la cresta alveolar sin evidencia clinica de periodontitis. La imagen radiografica de la cabeza correspondia a la forma de una pera. El estudio histologico de la cresta alveolar mostro hueso compacto con una disminucion del numero de osteonas, estas ademas tenian forma asimetrica y algunas presentaban marcada obliteracion de los conductos de Havers. Se agregan nuevas caracteristicas fenotipicas y se discute los aspectos de prevencion y manejo de las complicaciones infecciosas de los maxilares que se pueden presentar en este sindrome. (AU).

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