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Bruckner-Tuderman, Leena

Overview
Works: 22 works in 35 publications in 3 languages and 65 library holdings
Roles: Author, Editor, Other, Thesis advisor, dgs, 958
Publication Timeline
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Most widely held works by Leena Bruckner-Tuderman
Internationales Kindler-Syndrom-Netzwerk (Kindlernet) Schlussbericht Förderperiode 2008-2011( )

2 editions published in 2011 in German and held by 9 WorldCat member libraries worldwide

Type VII Collagen in normal skin and in Epidermolysis Bullosa by Leena Bruckner-Tuderman( Book )

5 editions published between 1988 and 1989 in English and German and held by 5 WorldCat member libraries worldwide

XXIV. annual meeting of the Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Forschung : in cooperation with the "Deutsche Dermatologische Gesellschaft", Leipzig, Germany, 24-26 January 1997 by Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Forschung( Book )

3 editions published in 1997 in English and held by 4 WorldCat member libraries worldwide

Cell interactions with the extracellular matrix( Book )

1 edition published in 2010 in English and held by 4 WorldCat member libraries worldwide

Rat model for dominant dystrophic epidermolysis bullosa: glycine substitution reduces collagen VII stability and shows gene-dosage effect by Alexander Nyström( )

2 editions published in 2013 in English and held by 2 WorldCat member libraries worldwide

Abstract: Dystrophic epidermolysis bullosa, a severely disabling hereditary skin fragility disorder, is caused by mutations in the gene coding for collagen VII, a specialized adhesion component of the dermal-epidermal junction zone. Both recessive and dominant forms are known; the latter account for about 40% of cases. Patients with dominant dystrophic epidermolysis bullosa exhibit a spectrum of symptoms ranging from mild localized to generalized skin manifestations. Individuals with the same mutation can display substantial phenotypic variance, emphasizing the role of modifying genes in this disorder. The etiology of dystrophic epidermolysis bullosa has been known for around two decades; however, important pathogenetic questions such as involvement of modifier genes remain unanswered and a causative therapy has yet to be developed. Much of the failure to make progress in these areas is due to the lack of suitable animal models that capture all aspects of this complex monogenetic disorder. Here, we report the first rat model of dominant dystrophic epidermolysis bullosa. Affected rats carry a spontaneous glycine to aspartic acid substitution, p.G1867D, within the main structural domain of collagen VII. This confers dominant-negative interference of protein folding and decreases the stability of mutant collagen VII molecules and their polymers, the anchoring fibrils. The phenotype comprises fragile and blister-prone skin, scarring and nail dystrophy. The model recapitulates all signs of the human disease with complete penetrance. Homozygous carriers of the mutation are more severely affected than heterozygous ones, demonstrating for the first time a gene-dosage effect of mutated alleles in dystrophic epidermolysis bullosa. This novel viable and workable animal model for dominant dystrophic epidermolysis bullosa will be valuable for addressing molecular disease mechanisms, effects of modifying genes, and development of novel molecular therapies for patients with dominantly transmitted skin disease
Zum 125-jährigen Jubiläum der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft( )

1 edition published in 2014 in German and held by 1 WorldCat member library worldwide

Guidelines on the use of extracorporeal photopheresis by R Knobler( )

1 edition published in 2014 in English and held by 1 WorldCat member library worldwide

BackgroundAfter the first investigational study on the use of extracorporeal photopheresis for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma was published in 1983 with its subsequent recognition by the FDA for its refractory forms, the technology has shown significant promise in the treatment of other severe and refractory conditions in a multi-disciplinary setting. Among the major studied conditions are graft versus host disease after allogeneic bone marrow transplantation, systemic sclerosis, solid organ transplant rejection and inflammatory bowel disease. Materials and methodsIn order to provide recognized expert practical guidelines for the use of this technology for all indications the European Dermatology Forum (EDF) proceeded to address these questions in the hands of the recognized experts within and outside the field of dermatology. This was done using the recognized and approved guidelines of EDF for this task. Results and conclusionThese guidelines provide at present the most comprehensive available expert recommendations for the use of extracorporeal photopheresis based on the available published literature and expert consensus opinion
Der Umgang mit seltenen Erkrankungen in Medizin und Dermatologie - Neue Entwicklungen( )

1 edition published in 2014 in English and held by 1 WorldCat member library worldwide

Caractérisation d'une nouvelle protéine des membranes basales : l'antigène GDA-J-F3 by Barbara Gayraud( Book )

1 edition published in 1996 in French and held by 1 WorldCat member library worldwide

EN UTILISANT L'ANTICORPS MONOCLONAL GDA-J/F3, NOUS AVONS CARACTERISE UN NOUVEL ANTIGENE DES MEMBRANES BASALES SOUS JACENTES AUX EPITHELIA PLURISTRATIFIES. PAR IMMUNOFLUORESCENCE INDIRECTE, L'ANTICORPS GDA-J/F3 MONTRE UNE FLUORESCENCE LINEAIRE STRICTEMENT LOCALISEE A LA JONCTION DERMO-EPIDERMIQUE. PAR MICROSCOPIE ELECTRONIQUE, L'EPITOPE EST LOCALISE AUX POINTS D'INSERTION DES FIBRILLES D'ANCRAGE DANS LA LAMINA DENSA. L'ANTIGENE EST DIFFERENT DU COLLAGENE DE TYPE VII, LE COMPOSANT STRUCTURAL MAJEUR DES FIBRILLES D'ANCRAGE, PUISQUE L'ANTICORPS GDA-J/F3 NE REAGIT PAS IN VITRO AVEC LE COLLAGENE DE TYPE VII PURIFIE. DANS DES CULTURES CELLULAIRES SANS SERUM, L'ANTIGENE EST EXPRIME PAR LES KERATINOCYTES HUMAINS NORMAUX, LES LIGNEES CELLULAIRES EPITHELIALES ET DANS UNE MOINDRE MESURE PAR LES FIBROBLASTES DERMIQUES HUMAINS. L'IMMUNOPRECIPITATION DE MILIEU METABOLIQUEMENT MARQUE, PAR LES KERATINOCYTES OU DES CELLULES DE TYPE EPITHELIALES, AVEC L'ANTICORPS GDA-J/F3, MONTRE DEUX POLYPEPTIDES QUI MIGRENT EN SDS-PAGE, A UNE MASSE MOLECULAIRE DE 46 ET 50 KDA, DANS DES CONDITIONS NON REDUCTRICES. DANS LES GELS REALISES EN PRESENCE D'UN AGENT REDUCTEUR, SEUL UN POLYPEPTIDE DE 50 KDA EST OBSERVE. L'ANTIGENE EST RESISTANT AU TRAITEMENT ENZYMATIQUE PAR LA COLLAGENASE BACTERIENNE, MAIS SENSIBLE A LA TRYPSINE ET A LA PEPSINE. CET ANTIGENE MONTRE UNE AFFINITE POUR L'HEPARINE ET LA DEAE-CELLULOSE DANS DES CONDITIONS DE FAIBLE FORCE IONIQUE ET DE PH ALCALIN. CES DONNEES INDIQUENT QUE L'ANTIGENE GDA-J/F3 EST UNE PETITE PROTEINE GLOBULAIRE CONTENANT DES PONTS DISULFURES, AVEC UN POTENTIEL D'INTERAGIR AVEC LES PROTEOGLYCANNES DES MEMBRANES BASALES. L'INTEGRATION DE L'ANTIGENE GDA-J/F3 DANS L'ARCHITECTURE DE LA JONCTION DERMO-EPIDERMIQUE EST DEPENDANTE DE LA PRESENCE DU COLLAGENE DE TYPE VII, PUISQUE L'ANTICORPS EST ABSENT CHEZ CERTAINS PATIENTS ATTEINTS D'UNE PATHOLOGIE CUTANEE HEREDITAIRE, L'EPIDERMOLYSE BULLEUSE DYSTROPHIQUE, CARACTERISEE PAR L'ABSENCE DU COLLAGENE DE TYPE VII ET DES FIBRILLES D'ANCRAGE
Interaction of complement defence collagens C1q and MBL with BMP-1/tolloid-like proteinases( )

1 edition published in 2017 in English and held by 1 WorldCat member library worldwide

Mesenchymal stromal cell therapy for dystrophic epidermolysis bullosa by Tobias Hans-Jürgen Kühl( )

1 edition published in 2016 in English and held by 1 WorldCat member library worldwide

Zusammenfassung: Dystrophe epidermolysis bullosa (DEB) ist eine seltene erbliche Hauterkrankung, die durch Mutationen im COL7A1 Gen verursacht wird, welches für das Ankerfibrillenprotein Kollagen VII kodiert. Unter physiologischen Bedingungen vermittelt Kollagen VII Hautstabilität, indem es die oberste Hautschicht, die Epidermis, eng mit der darunterliegenden Schicht, der Dermis, verbindet. Verringerte Mengen oder die komplette Abwesenheit von Kollagen VII in Patienten mit DEB führen zu schweren systemischen Krankheitsausprägungen, die neben der Haut auch weitere Organe betreffen. Lebenslange Sensibilität gegenüber mechanischen Belastungen auf der Haut und Schleimhäuten, das Auftreten von großen Erosionen an Körperoberflächen, die Entstehung von chronischen Wunden und sekundärer Fibrose sowie die Entwicklung von aggressivem Hautkrebs sind charakteristische Merkmale der Erkrankung. Die Auswirkungen der Erkrankung beeinträchtigen Patienten in ihrer Lebensqualität von frühester Kindheit an und sind für die Patienten selbst und deren Angehörige nur schwer zu ertragen. Trotz enormer Anstrengungen seitens der klinischen Forschung und der pharmazeutischen Industrie gibt es gegenwärtig keine heilende Therapie für DEB Patienten.Diese Studie beschreibt zum ersten Mal einen Langzeitversuch von lokal injizierten mesenchymalen Stromazellen (MSCs) als Therapieoption für DEB. Humane MSCs aus dem Knochenmark sezernierten in vitro Kollagen VII mit stabilen helikalen Kollagendomänen in einem zu humanen Fibroblasten vergleichbarem Ausmaß, unabhängig vom Alter oder Geschlecht des einzelnen Spenders und unabhängig von der Passagezahl der MSCs. Wiederholte intradermale Injektionen von MSCs in einem DEB Mausmodell führten zu einer dosis-abhängigen Ablagerung von Kollagen VII an der physiologischen korrekten Stelle, der dermalen-epidermalen Verbindung, wobei MSCs, verglichen mit Fibroblasten, eine bis zu zehnmal höhere biologische Potenz aufwiesen. MSCs unterstützen die Regeneration von DEB Wunden durch die Normalisierung von epidermaler und dermaler Heilung sowie durch Verbesserung der Hautintegrität durch die Neubildung von Ankerfibrill-artigen Strukturen. Zusätzlicher Nutzen der MSCs resultierte von ihren anti-inflammatorischen Effekten, der zu einer reduzierten Infiltration von Immunzellen in die verwundete DEB Haut führte. In dieser Studie konnte ein therapeutischer Effekt der Behandlung für mindestens 3 Monate nachgewiesen werden.Die Daten dieser Studie deuten darauf hin, dass lokal injizierte MSCs eine vielversprechende Therapieoption für DEB sind, da sie auf der einen Seite funktionales Kollagen VII in ausreichend therapeutischen Dosen produzieren, mit dem die von der Krankheit betroffene Schnittstelle zwischen Dermis und Epidermis stabilisiert wird und sie auf der anderen Seite zur einer Verbesserung der spezifischen DEB Symptomatik führen
The dermo-epidermal junction zone : new pathophysiological aspects by L Bruckner-Tuderman( Book )

1 edition published in 1993 in English and held by 1 WorldCat member library worldwide

Molecular pathology of the epidermal-dermal interface in skin by Leena Bruckner-Tuderman( Book )

1 edition published in 1992 in German and held by 1 WorldCat member library worldwide

Targeting epidermal lipids for treatment of Mendelian disorders of cornification by Dimitra Kiritsi( )

1 edition published in 2014 in English and held by 1 WorldCat member library worldwide

 
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Alternative Names
Bruckner-Tuderman, L. 1952-

Bruckner-Tuderman, Leena Kaarina

Bruckner-Tuderman, Leena Kaarina 1952-

Leena Bruckner-Tuderman Duits dermatologe

Leena Bruckner-Tuderman finnisch-deutsche Dermatologin

Leena Bruckner-Tuderman Finnish-German dermatologist, professor of dermatology (University of Greiburg, Germany)

Leena Bruckner-Tuderman suomalais-saksalainen ihotautilääkäri, Freiburgin yliopiston ihotautiopin professori

Leena Bruckner-Tuderman tysk professor

Tuderman, Leena 1952-

Tuderman, Leena Bruckner-

Tuderman, Leena Bruckner- 1952-

Languages
English (25)

German (7)

French (1)